4 de noviembre de 2017

Piel de mariposa, cómo aprender a vivir con esta enfermedad rara

Piel de mariposa, cómo aprender a vivir con esta enfermedad rara
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Cuando alguien escucha en su televisor o lee en un periódico sobre cierta enfermedad rara pareciera que tratan un tema que nunca le va a tocar vivir en su hogar. Sin embargo, aunque la frecuencia de estas afecciones no sea tanta como otras más comunes, existen y cuando hacen acto de presencia en una familia, los padres no saben cómo convivir con esta situación.

Es el ejemplo de la piel de mariposa, enfermedad rara que se caracteriza por ser un conjunto de afecciones, cuyo origen genético es multifactorial. Entre las consecuencias se pueden destacar alteraciones nutricionales y retraso en el crecimiento y en el peso. Los expertos señalan que con el paso del tiempo los pacientes de esta enfermedad rara suelen mejorar, por lo que se recomienda un diagnóstico temprano para iniciar cuanto antes el tratamiento pertinente.

Diagnóstico de la piel de mariposa

Lo primero que deben saber los padres sobre la piel de mariposa es que no existe una sola tipología de esta enfermedad rara. Desde el Ministerio de Sanidad se detallan las siguientes clases de esta afección también denominada Epidermólisis Bullosa:

- Epidermólisis Bullosa epidermolíticas o simples. En estos casos la ampollas se localizan a intraepidérmico, justo en las células de la capa basal.

- EpidermólisisBullosa de la unión o junturales. La ampolla de estos pacientes se localiza a nivel de la membrana basal.

- Epidermólisis Bullosa dermolíticas o distróficas. Estos pacientes suelen mostrar la ampolla se por debajo de la membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.

Para el diagnóstico de todas ellas el primer paso del examen médico consistirá se debe realizar en todas aquellas dermatosis presentes en recién nacidos que se caractericen por la presencia ampollas y erosiones. Los médicos se entrevistarán con los padres para conocer sus antecedentes familiares, medicamentos tomados por la madre durante el embarazo o del recién nacido, existencia de infecciones en la gestación o del neonato, etc.

También se realizará un examen clínico para localizar las lesiones, la afectación de las mucosas o la existencia de infecciones. Como test complementarios siempre se realizará una biopsia cutánea con el obtener piel suficiente para estudio convencional inmunohistoquímico, inmunofluorescencia y microscopia electrónica.

Con el fin de detectar su presencia temprana, en los últimos tiempos los especialistas están apostando por su diagnóstico prenatal con el fin de detectar esta afección antes de que el niño nazca. En especial, en los casos donde haya antecedentes de Epidermis Bullosa se recomienda realizar algunas de estas pruebas:

- Biopsia de piel fetal

- Diagnóstico preimplantacional

- Ecografía prenatal

Evolución y tratamiento

Como se ha dicho, el pronóstico de los pacientes con Epidermólisis bullosa es bueno y con el tiempo su nivel de vida mejora considerablemente gracias a los tratamientos. Por ello es imprescindible detectarla a tiempo para comenzar a paliar los síntomas que caracterizan esta enfermedad. Entre las técnicas más utilizadas:

- Apósitos sobre las ampollas para aliviar su dolor y favorecer su cicatrización.

- Tratamientos quirúrgicos para extirpar las ampollas en los casos donde su presencia res más molesta.

- Uso de lociones astringentes y antibióticos tópicos como el ácido fusídico, mupirocina o gentamicina.

- Monitorización del peso y la talla de los más pequeños con el fin de controlar los efectos secundarios en los más pequeños relacionados con su peso.

- Tratamientos con analgésicos para evitar el dolor que producen la presencia de ampollas en la dermis de los niños.

- Reposición de los elementos que se pierden en casos como por ejemplo la anemia.

Damián Montero

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